Atrioventrikulär septumdefekt (AVSD) är en medfödd utvecklingsstörning, där det finns en sammanhängande öppning mellan förmaken och kamrarna. Den är vanlig i samband med vissa syndrom, såsom Downs syndrom (trisomi 21).
Ofullständig AVSD är ett stort hål mellan förmaken utan något hål i kammarskiljeväggen. Dessutom finns en spalt i den vänstra förmaksklaffen, som stängs i samband med korrigeringsoperationen. Detta fel kallas även ASD primum. Vid fullständig avsaknad av förmaks-kammarskiljevägg finns det på ett avvikande sätt endast en gemensam förmaks-kammarklaff, dvs. en stor klaff leder till båda hjärtkamrarna Klaffseglens uppbyggnad kan variera stort mellan olika patienter. Uppbyggnaden bestämmer i hög grad patientens långtidsprognos. En svårt missbildad klaff kan inte repareras så att den fungerar normalt, även om det går att försluta hålen i förmaksskiljeväggen.
AVSD behandlas alltid kirurgiskt. Patienterna har ofta symtom redan i spädbarnsålder, eftersom det är en shunt både på förmaks- och kammarnivå, vilket leder till för stor lungcirkulation. Under de första levnadsveckorna i avvaktan på operation kan symtomen behandlas med vätskedrivande medel (diureter), genom att säkerställa tillräcklig näringstillförsel till patienten med hjälp av näringstillskott och vid behov genom att använda näsmagsond. Vid fullständig avsaknad av förmaks-kammarskiljevägg föreligger en betydande risk för förhöjt lungartärtryck, varför man försöker korrigera felet vid 2–6 månaders ålder. Partiellt AVSD (ASD primum) strävar man att korrigera vid 1–2 års ålder. Om förmaks-kammarklaffen kan repareras så att den fungerar bra, är prognosen god för hjärtfelet.