Förträngning i trikuspidalklaffen

Trikuspidalstenos

Avainsanat: Trikuspidalatresi, eng. Tricuspid atresia (TA).

10.9.2019 Taist​o Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga​


Vid trikuspidalatresi saknas en förbindelse till höger kammare och detta är nästan alltid förknippat med en kammarseptumdefekt (VSD), en underutvecklad liten höger kammare och en förmaksseptumdefekt (ASD). I detta hjärtfel är förbindelsen från kamrarna till artärerna oftast konkordant, från höger kammare till lungartären och från vänster kammare till aortan, men förbindelsen kan också vara motsatt, dvs. diskordant (transposition of the great arteries, TGA). En normal konkordant förbindelse är ofta förknippad med en förträngning i lungartären (pulmonalstenos, PS) eller med atresi (pulmonary atresia, PA). Felet kan även förekomma i kombination med en höger aortabåge och en aortakoarktation.​

Symtombeskrivning

Trikuspidalatresi är ett medfött svårt, cyanotiskt hjärtfel som ger symtom tidigt efter födseln. De flesta fall upptäcks i Finland numera vid ultraljudsscreening under graviditeten, men en del diagnostiseras strax efter födseln.

Behandling

Vid detta svåra hjärtfel cirkulerar blodet endast genom hjärtats vänstra sida. En normal tvåkammarcirkulation kan inte återställas, men patienten kan hållas vid liv genom hjälpoperationer. Enkammarhjärtan behandlas med kirurgisk palliation. Behandlingen består i regel av en serie operationer i två eller tre steg, med vilka systemblodcirkulationen kopplas till aortabågen och systemvenblodet gradvis kopplas direkt till lungartären för att uppnå en s.k. Fontancirkulation.

Tidtabellen för operationerna påverkas av balansen mellan lungornas och den övriga kroppens blodcirkulation, samt de krav som ställs av patientens kroppsproportioner, allmänna tillväxt och fysiska prestationsförmåga. I planeringsskedet görs en helhetsbedömning av hjärtats och blodcirkulationens uppbyggnad och funktion. Om flödet från hjärtat till aortan är förhindrat, sker den första operationen (Norwood-operation kombinerat med en modifierad Blalock-Taussig (BT)-shunt) redan under nyföddhetsstadiet, under de första två veckorna efter födseln och senast vid en månads ålder. Vid pulmonalatresi utförs en BT-shunt. Om blodflödet till lungorna är rikligt måste lungartären strypas (bandingoperation). Andra skedet utförs oftast vid 3–6 månaders ålder då lungmotståndet har sjunkit för att venblodet kan rinna genom lungorna. Denna operation kallas BCPS (bidirectional cavopulmonary shunt) eller alternativt BDG (bidirectional Glenn procedure). Det tredje skedet, TCPC (total cavopulmonary connection), utförs vid treårsåldern. Då utökas blodcirkulationen till lungorna genom att leda venblodet från underkroppen direkt till lungartärerna. I det skede lämnas ofta en öppning mellan TCPC-röret och förmaket (ett kort rör eller en fenestration), som senare vid behov kan stängas med hjärtkateterisering.

I Finland är den transplantationsfria överlevnaden vid enkammarhjärta ca 70 procent. Cirka 25 procent av de överlevande har betydande komplikationer. Alla patienter har nedsatt prestationsförmåga. En del av de överlevande får med tiden problem som hör ihop med Fontancirkulationen (Failing Fontan) eller genomgår en hjärttransplantation. På längre sikt är Fontancirkulationen förknippad med problem i lungorna och i bukens organ. Förekomsten av problemen ökar gradvis med stigande ålder.

Ärftlighet och förekomst

Dessa sällsynta struktur​ella hjärtfel är inte förknippade med någon känd kromosomavvikelse eller gen. Felen är inte ärftliga. Förekomsten i Finland är några nya fall per år.

Diagnostik

Ultraljudsundersökning, magnetundersökning, datortomografi och invasiv hjär​tkatete​risering.​

Patientorganisation

Uppdaterad  12.4.2019 14.44