Förträngning i trikuspidalklaffen

Förträngning i trikuspidalklaffen

Avainsanat: Trikuspidalatresi, TA. Klaffel. Enkammarhjärta


Vid trikuspidalatresi saknas förbindelse från höger förmak till höger kammare och detta är nästan undantagslöst förknippat med kammarseptumdefekt (VSD), underutvecklad höger kammare och förmaksseptumdefekt (ASD). I detta hjärtfel är förbindelsen kammare-artär oftast konkordant (gynnsam) från höger kammare till lungartären och från vänster kammare till aortan, men förbindelsen kan också vara motsatt, dvs. diskordant (transposition of the great arteries, TGA). Med konkordant förbindelse förknippas ofta olika grader av förträngning i lungartären (pulmonary stenosis, PS) eller atresi (pulmonary atresia, PA). Felet kan även inkludera högerställd aortabåge och försnävning av kroppspulsådern.

Symtombeskrivning

Trikuspidalatresi är ett medfött svårt, cyanotiskt hjärtfel som uppträder senast under anpassningstiden efter födseln. De flesta av dessa fel upptäcks i Finland numera vid strukturultraljudsscreening under graviditeten, men en del diagnostiseras strax efter födseln.

Behandling

Vid detta svåra hjärtfel sker blodcirkulationen endast genom vänster kammare och kan inte återföras till normal tvåkammarcirkulation, men patienten kan hållas vid liv genom hjälpoperationer. Enkammarhjärta behandlas med kirurgisk palliation. Hörnstenen i behandlingen är en serie operationer i två eller tre steg, med vilka systemblodcirkulationen leds vid behov från vänster kammare till aorta och venblodet gradvis fås att rinna direkt till lungvenen för att uppnå en s.k. Fontancirkulation.

Tidtabellen för trestegsserien med operationsåtgärder fastställs utifrån anpassningen av blodcirkulationen i lungorna efter födseln samt de krav som ställs av patientens kroppsförhållanden, allmänna tillväxt och rörlighet. Före åtgärden görs en helhetsbedömning av hjärtats och blodcirkulationens uppbyggnad och funktion för planering av tidsschema och detaljer. Om flödet från hjärtat till aorta är förträngt, sker operationen i det första steget redan när barnet är nyfött, typiskt i under två veckors ålder och senast i en månads ålder. Detta kallas Norwood-operation kombinerat med en modifierad Blalock-Taussig (BT)-shunt. Om patienten har atresi i lungartären görs en BT-shunt. Oftast är utflödet till aortan hindersfritt och patienten har någon grad av atresi i lungartären, varvid man kan gå direkt till operation i det andra steget utan operativ förträngning av lungartären. Andrastegsoperationen utförs oftast vid 3–6 månaders ålder, då lungmotståndet har sjunkit tillräckligt mycket för att möjliggöra för venblodet att gå genom lungorna med hjälp av skillnaden mellan systemventrycket och förmakstrycket. Detta kallas BCPS (bidirectional cavopulmonary shunt) eller alternativt BDG (bidirectional Glenn procedure).Det tredje steget, TCPC (total cavopulmonary connection) görs omkring treårsåldern, då blodcirkulationen i lungorna kompletteras genom att leda även venblodet från underkroppen direkt i lungartärerna. I det tredje steget lämnar man ofta mellan TCPS-röret och förmaket kvar en öppning (ett kort rör eller en fenestration), som längre fram sluts av sig själv eller vid behov med hjälp av kateterteknik några år efter TCPC-åtgärden.

Dödligheten i enkammarhjärta vid aktiv behandling är i Finland 30 procent med tonvikt på tidiga skeden. Cirka 25 procent av de överlevande har betydande komplikationer. Alla patienter har nedsatt prestationsförmåga. En del av de överlevande får med tiden problem som hör ihop med Fontancirkulationen (Failing Fontan) eller får hjärttransplantation på grund av funktionsstörningar i hjärtat. På längre sikt förknippas Fontancirkulationen med betydande problem med organ i buken och lungområdet, vilka ökar gradvis med stigande ålder.

Ärftlighet och förekomst

Trikuspidalatresi är ett strukturfel, som inte är förknippat med kromosomavvikelse eller någon känd gen. Felet förekommer hos cirka sex av 100 000 nyfödda, eller i Finland ungefär 3–4 fall om året.

Diagnosverktyg

Ultraljudsundersökning av hjärtat, magnetisk resonanstomografi, datortomografi och invasiv katetrering.​

Uppdaterad  12.4.2019 14.44