Förträngning i lungartärklaffen

Avainsanat: PS, pulmonalklaffstenos, valvulär pulmonalstenos. Klaffel

Lungartärklaffen är belägen mellan höger kammare och lungartären. Klaffen ska fungera som ett slags bakslagsventil, dvs. när kammaren dras samman öppnas klaffen helt och släpper ut blodet från kammaren till lungartären. Därefter stängs klaffen helt och hindrar blodet att rinna tillbaka till kammaren.

Lungartärklaffen kan från födseln vara avvikande så, att klaffseglen (oftast tre stycken) är dåligt utvecklade eller har svårt att öppnas. Seglen kan ha vuxit ihop i varandra eller vara färre än normalt. Klaffseglen kan också vara tjockare än normalt. Ibland sitter förträngningen ovanför klaffnivån och då är den ofta förknippad med Noonans syndrom.

Symtombeskrivning

En lindrig förträngning av lungartärklaffen orsakar bara ett biljud från hjärtat. Då är prestationsnivån och prognoserna goda. Ett svårartat fel orsakar andnöd vid ansträngning och försämrad belastningstålighet, belastar hjärtat och kan till och med orsaka sänkt syresaturation. En snäv förträngning av lungartärklaffen hos nyfödda kan orsaka cyanos och kräva omedelbar behandling.

Ärftlighet och förekomst

Förträngning av lungartärklaffen är det näst vanligaste medfödda hjärtfelet. Det utgör 8–10 procent av alla medfödda hjärtfel och 80–90 procent av alla fel som orsakar förträngt utflöde från högra kammaren.

Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas. Förknippad med Noonans syndrom är den ärftlig.

Undersökning och behandling

Förträngning i lungartärklaffen orsakar alltid ett biljud. Ultraljudsundersökning av hjärtat fastställer diagnosen och bestämmer svårighetsgraden.

Vid lindriga förträngningar är prognosen god och förträngningen blir sällan försvårad under uppväxten.

Behandlingen är oftast ballongutvidgning av klaffen med kateter, operation behövs mycket sällan. Efter ballongutvidgning är prognosen utmärkt, större delen av patienterna behöver aldrig nya åtgärder. Vid svår förträngning måste kateteringreppet göras genast efter födseln.