En lindrig förträngning av lungartärklaffen orsakar bara ett biljud från hjärtat. Då är prestationsnivån och prognoserna goda. Ett svårartat fel orsakar andnöd vid ansträngning och försämrad belastningstålighet, belastar hjärtat och kan till och med orsaka sänkt syresaturation. En snäv förträngning av lungartärklaffen hos nyfödda kan orsaka cyanos och kräva omedelbar behandling.
Förträngning av lungartärklaffen är det näst vanligaste medfödda hjärtfelet. Det utgör 8–10 procent av alla medfödda hjärtfel och 80–90 procent av alla fel som orsakar förträngt utflöde från högra kammaren.
Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas. Förknippad med Noonans syndrom är den ärftlig.
Förträngning i lungartärklaffen orsakar alltid ett biljud. Ultraljudsundersökning av hjärtat fastställer diagnosen och bestämmer svårighetsgraden.
Vid lindriga förträngningar är prognosen god och förträngningen blir sällan försvårad under uppväxten.
Behandlingen är oftast ballongutvidgning av klaffen med kateter, operation behövs mycket sällan. Efter ballongutvidgning är prognosen utmärkt, större delen av patienterna behöver aldrig nya åtgärder. Vid svår förträngning måste kateteringreppet göras genast efter födseln.