Enkammarhjärta (övriga)

Päivitetty  12.4.2019 14.44

Enkammarhjärta (övriga)

Avainsanat: UVH (eng. univentricular heart). Enkammarhjärta


​Gruppen omfattar olika slags svåra strukturella hjärtfel, för vilka normal blodcirkulationsförbindelse inte kan återställas till normal tvåkammarfunktion. Man kan dock genom hjälpoperationer hålla patienten vid liv.

I gruppen enkammarhjärtfel ingår mångfasetterade strukturfel:från båda förmaken är förbindelse till samma kammare (DILV, Double inlet left ventricle), båda artärerna går från samma kammare (DORV, Double outlet right ventricle) samt förbindelsen förmak-kammare och kammare-artär är diskordant (dubbeldiskordans) svår Ebsteins anomali. Till dessa hör ofta även andra associerade strukturella hjärt- och blodkärlsfel, som avsevärt påverkar behandlingen och prognosen.

Enkammarhjärta behandlas med kirurgisk palliation. Hörnstenen i behandlingen är en serie operationer i två eller tre steg, med vilka systemblodcirkulationen leds vid behov från vänster kammare till aorta och venblodet gradvis fås att rinna direkt till lungvenen för att uppnå en s.k. Fontancirkulation.

Symtombeskrivning

Enkammarhjärta är ett medfött svårt, cyanotiskt hjärtfel som uppträder senast under anpassningstiden efter födseln.

Behandling

Tidtabellen för trestegsserien med operationsåtgärder fastställs utifrån anpassningen av blodcirkulationen i lungorna efter födseln samt de krav som ställs av patientens kroppsförhållanden, allmänna tillväxt och rörlighet. Före åtgärden görs en helhetsbedömning av hjärtats och blodcirkulationens uppbyggnad och funktion för planering av tidsschema och detaljer.Om flödet från hjärtat till aorta är förträngt, sker operationen i det första steget redan när barnet är nyfött, typiskt före två veckors ålder och senast i en månads ålder. Detta kallas Norwood-operation kombinerat med en modifierad Blalock-Taussig (BT)-shunt. Om patienten har atresi i lungartären görs en BT-shunt. Om lungblodcirkulationen är alltför riklig behöver patienten en förträngningsoperation av lungartären.Operationen på det andra steget utförs oftast vid 3–6 månaders ålder, då lungmotståndet har sjunkit tillräckligt mycket för att möjliggöra för venblodet att gå genom lungorna med hjälp av skillnaden mellan systemventrycket och förmakstrycket Detta kallas BCPS (bidirectional cavopulmonary shunt) eller alternativt BDG (bidirectional Glenn procedure).Det tredje steget, TCPC (total cavopulmonary connection) görs omkring treårsåldern, då blodcirkulationen i lungorna kompletteras genom att leda även venblodet från underkroppen direkt i lungartärerna. I det tredje steget lämnar man ofta mellan TCPS-röret och förmaket kvar en öppning (ett kort rör eller en fenestration), som längre fram sluts av sig själv eller vid behov med hjälp av kateterteknik några år efter TCPC-åtgärden.

Dödligheten i enkammarhjärta vid aktiv behandling är i Finland 30 procent med tonvikt på tidiga skeden. Cirka 25 procent av de överlevande har betydande komplikationer. Alla patienter har nedsatt prestationsförmåga. En del av de överlevande får med tiden problem som hör ihop med Fontancirkulationen (Failing Fontan) eller får hjärttransplantation på grund av funktionsstörningar i hjärtat. På längre sikt förknippas Fontancirkulationen med betydande problem med organ i buken och lungområdet, vilka ökar gradvis med stigande ålder.

Ärftlighet och förekomst

I Finland uppträder några nya enkammarhjärtfel per år.

Dessa sällsynta strukturella enkammarhjärtfel är inte förknippade med någon känd kromosomavvikelse eller gen. Dessa strukturfel förekommer typiskt bara hos en enstaka familjemedlemmar.

Diagnosverktyg

Ultraljudsundersökning av hjärtat, magnetisk resonanstomografi, datortomografi och invasiv katetrering.​

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo