Ebsteins anomali

Ebsteins anomali

Avainsanat: Trikuspidalinsufficiens.

10.9.2019 Taisto Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga


Trikuspidalklaffen är belägen mellan höger förmak och höger kammare och hindrar blodet att strömma tillbaka till förmaket. Vid Ebsteins anomali sitter klaffen för långt in ​i höger kammare och orsakar därför en förminskning av höger kammare och en förstoring av höger förmak. Klaffen har ofta rikligt med lös vävnad och stänger sig inte helt. Felet är ofta förknippat med ett i hål i skiljevägen mellan förmaken, ibland med förträngningar i lungartären och pulmonalstenos.​​​

Symtombeskrivning

Patienten har ett stort hjärta. Höger förmak är förstorat. Hos nyfödda kan syresaturationen vara låg (barnet är blått) som beror på en liten blodmängd som cirkulerar i lungorna. Felet kan också vara förknippat med förmakstakykardi.

Hos äldre patienter kan symtomen uppkomma vid ansträngning i form av kraftig andfåddhet och nedsatt syresaturation.

Vid lindriga former kan Ebsteins anomali vara helt symtomfri och syresaturationen kan vara normal.​

Ärftlighet och förekomst

Hittills känner man inte till någon kromosomavvikelse eller ett genfel som kan förknippas med felet. I Finland konstateras cirka 3-5 nya fall per år.

Undersökning och behandling

På thoraxbilden kan hjärtskuggan var​a stor och mängden blod i lungorna liten. EKG visar belastning av höger förmak och kammare. Ultraljudsundersökning av hjärtat fastställer diagnosen.

Patientorganisation

Uppdaterad  12.4.2019 14.44