Anomalier i aortabågen

Anomalier i aortabågen

Avainsanat: eng. aortic arch anomalies, högersidig aortabåge, dubbel aortabåge, aberrant nyckelbensartär

10.9.2019 Taisto Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga​


En grupp medfödda missbildningar där lokalisation och förgrening av aorta är avvikande (höger aortabåge, dubbel aortabåge och s.k. aberrant nyckelbensartär).

I det tidiga fosterstadiet finns det två aortabågar: vänster båge som går till vänster om luftstrupen och höger båge som går på höger sida. Den högra bågen förtvinar under normala omständigheter under utvecklingen och den vänstra bågen blir dominant. Avvikelser i samband med denna utveckling är dubbel aortabåge (båda bågarna) och höger båge som förblivit dominant. Till dessa förknippas fullständig eller partiell spegelförgrening av bågens huvudgrenar. Till utvecklingsstörningen kan höra bildandet av en s.k. blodkärlsring. Det trånga utrymmet som ringen bildar kan leda till kompression av luft- och/eller matstrupen.

Höger aortabåge förekommer även i kombination med andra komplicerade medfödda strukturella hjärtfel (t.ex. Fallots Tetralogi, DORV, persisterande truncus arteriosus, PA+VSD, TGA och ccTGA), varvid mikrodeletion 22q11 är vanlig.

Symtombeskrivning

Som enskilda avvikelser uppkommer symtom med svälj- eller andningssvårigheter ofta under den senare spädbarnsåldern eller i lekåldern. En del är symtomfria. Indikationer för kirurgisk behandling bestäms av symtomen.

Ärftlighet

Enskilt förekommande avvikelse av aortabågen är inte förknippat med betydande kromosomavvikelser eller ärftlighet.

Förekomst

Förekomsten är några fall om året i Finland. Uppgifter om förekomsten av symtomfria fall saknas. Förekomsten i kombination med andra medfödda hjärtfel anges i beskrivningen av dessa fel.

Patientorganisation

Länk till patientorganisationens webbsida: Hjärtbarn och -vuxna.​

Diagnostik

Ultraljudsundersökning, magnetundersöknin​g, datortomografi.​​

Uppdaterad  12.4.2019 14.45