Denna anvisning är avsedd för personer som har en av följande ureacykelsjukdomar eller hyperammonemi:
- Hyperammonemi utan mer specifik diagnos
- Ornitintranskarbamylasbrist (OTC-brist)
- Karbamylfosfatsyntetas 1 (CPS1)-brist
- Citrullinemi typ 1 och 2 (= argininosuccinatsyntasbrist)
- ASAuri (= argininosuccinatlyasbrist)
- Arginasbrist (= argininemi)
- N-acetylglutamatsyntasbrist
Första hjälpen-drycker är drycker som innehåller rikligt med kolhydrater. De ska tas under sjukdomstiden eller om du mår dåligt, dvs. om du har illamående, kräkningar, diarré, feber över 38 grader eller vilket som helst sjukdomstillstånd som gör att du får dålig aptit eller som hindrar dig att äta vanlig mat.
När ska jag ta första hjälpen-dryck
1. Eventuellt illamående
Redan vid de första symptomen, om du mår dåligt eller tappar aptiten, ta 200 ml = 2 del glukospolymerdryck.
Om du känner dig bättre efter en timme, kan du fortsätta med din vanliga diet.
Om du fortfarande mår dåligt, följ anvisningarna i punkt 2 och 3.
2. Mår illa, men är inte trött och kan dricka vätska via munnen
Ta första hjälpen-dryck med 2 timmars mellanrum på dagen och på natten.
Om du fortfarande mår dåligt, ät inte vanlig mat.
Fortsätt ta dina mediciner och ditt aminosyrapreparat.
3. Mår illa OCH kan inte ta eller kräks av drycker eller mediciner eller är trött
Om du inte kan ta första hjälpen-drycken eller dina mediciner, om du inte blir bättre eller om du blir ännu sämre, ta dig till akuten. Du behöver 10 % glukos intravenöst med 2 ml/kg kroppsvikt/timme (t.ex. 140 ml/timme, om du väger 70 kg).
Du behöver:
- vatten eller juice (detaljer i nedanstående tabell)
- glukospolymer (Fantomalt® eller Resource®),
- matvåg och/eller dryckmixer (shaker), helst med mätskala.
Tillsätt först pulvret och därefter vätska till önskad volym
– blanda väl.
Glukospolymer
| 1 portion, räcker 2 timmar
| 24 timmar – 2,4 liter vätska
|
Fantomalt®
| 50 g (1 deciliter)
+ tillsätt vatten tills du har 2 deciliter dryck
| 600 g (1,2 liter)
+ tillsätt vatten tills du har 2 deciliter dryck
|
Fantomalt®
| 30 g (0,5 deciliter)
+ tillsätt äppeljuice/apelsinjuice tills du har 2 deciliter dryck
| 360 g (7 deciliter)
+ tillsätt vatten tills du har 2 deciliter dryck
|
Resource® energipulver
| 50 g (1 deciliter)
+tillsätt vatten tills det finns 2 deciliter dryck
| 600 g (1,2 liter)
+ tillsätt vatten tills det finns 2 deciliter dryck
|
Ovanstående glukospolymerpreparat passar inte för alla vuxna patienter. I så fall kan man använda alternativa energikällor (se exempel nedan).
Kontrollera själv dryckernas sockerhalt per 100 ml, så du är säker på att du får tillräckligt med socker i förhållande till vätskemängden (i många av dessa drycker är sockerhalten mindre än 25 %).
Lågkaloridrycker med text t.ex. 'Sockerfri', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' eller 'Sugar free' lämpar sig inte som första hjälpen-drycker. De innehåller andra sötningsmedel och bara lite kalorier, så de ger inte den mängd kalorier som första hjälpen-drycken bör innehålla.
Alternativa första hjälpen-drycker för vuxna
1. Sockerhaltiga läskedrycker, juicer och saftdrycker (innehåller 10 g socker/100 ml)
Drick 500 ml med 2 timmars intervall
OBS! Vätskemängd per 24 timmar är 6 liter
2. Mehukatti fruktmellanmål jordgubb eller päron (innehåller 13,5 g socker/100 ml)
Drick 4 påsar (= 3,6 deciliter) med två timmars mellanrum
OBS! På 24 timmar är vätskemängden över 4 liter.
När du har använt näringsdrycker 24–48 timmar eller genast när du mår bättre, ska du återgå till din normala diet under 1–2 dagar. Ibland kan näringsterapeuten rekommendera en långsammare proteinökning. Nedanstående tabell ska fyllas i tillsammans med näringsterapeuten för den individuella planen.
| Kontrollera med din behandlande läkare om du ska göra ändringar i din medicinering.
|
|
Dag 1
|
Dag 2
|
Dag 3
|
Dag 4
|
Protein
Normal mängd _______ g
| | | | |
Näringsdryck
25 % glukospolymer
| 2000 ml
| 1500 ml
| 1000 ml
| 200 ml före sänggåendet
|
Aminosyrapreparat ________ g
| | | | |