HOGA-tauti tunnistetaan vastasyntyneiden seulonnassa veren korkean proliini/sitrulliinisuhteen perusteella. Kun hoito aloitetaan ensimmäisten elinviikkojen aikana, oireiden etenemistä on mahdollista ainakin hidastaa.
Hoitona on vaativa erityisruokavalio, jossa rajoitetaan arginiinin saantia. Tämä toteutetaan erityisravintovalmisteiden avulla. Arginiinia saadaan elintarvikkeista, joissa on paljon proteiineja, eli esimerkiksi lihasta, kalasta, pähkinöistä ja viljoista. Erityisruokavaliota noudattavien potilaiden kohdalla on huolehdittava muiden tärkeiden ravintoaineiden riittävästä saannista.
Kokeellisten, ornitiinin aineenvaihduntaan vaikuttavien hoitojen merkitys on epäselvä. B6-vitamiiini- eli pyridoksiinihoito parantaa OAT-entsyymin toimintaa joidenkin geenivirheiden kohdalla. Jos B6-vitamiinihoito toimii, potilaan ennuste paranee merkittävästi.
Kreatiiniravintolisällä voidaan parantaa lihasten suorituskykyä ja vähentää kipuja. Harmaakaihin varhainen leikkaushoito voi parantaa näkökykyä huomattavasti, mutta valitettavasti vain väliaikaisesti.