11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala
Fallot’n tetralogia eli TOF on sydänvika, jossa
oikean kammion seinämä on hypertrofinen eli paksuuntunut
kammioiden välillä on isokokoinen aukko (VSD)
aortan asema suhteessa kammioihin on poikkeava ja se ratsastaa VSD:n päällä
ulosvirtaus oikeasta kammiosta keuhkokiertoon on ahtautunut eriasteisesti (RVOTO=right ventricular ouflow tract obstruction).
Tässä sydänviassa aortta sijaitsee ratsastaen kammioväliseinäaukon päällä. Tämä johtaa siihen, että veri molemmista kammioista pääsee virtaamaan aorttaan. Jos aortta saa alkunsa yli 50 % oikean kammion puolelta, sydänvikaa kutsutaan myös lyhenteellä DORV (=double outlet right ventricle, kahden ulosvirtausaukon oikea kammio).
PA+VSD on vaikea Fallot’n tetralogian alamuoto, jossa oikean kammion ulosvirtaus keuhkokiertoon on täysin tukkeutunut. Tällöin sikiökaudella saattaa ilmaantua verisuonia eli kollateraaliyhteyksia aortan ja keuhkokierron välille (ns. MAPCA-suonia, major aortopulmonary collateral artery).
Fallot’n tetralogian liitännäisvioista tavallisimpia ovat
oikeanpuoleinen aortankaari
AVSD (eteiskammioväliseinän yhteinen aukko)
ylimääräiset VSD:t (kammioväliseinäaukko)
MAPCA-suonet.
Lisäksi joillakin potilailla tavataan epämuodostumia muun muassa henkitorvessa, mahasuolikanavassa tai selkärangassa.