Polykystiset eli monirakkulaiset munuaiset ovat suuret ja niiden toiminta on alentunut yleensä jo heti vastasyntyneenä. Alentunut virtsantulo sikiökehityksen aikana johtaa vähäiseen lapsiveden määrään, mikä haittaa keuhkojen kehittymistä. Paljon tilaa vievät suuret munuaiset vaikeuttavat osaltaan keuhkojen kasvua. Vastasyntyneellä alikehittyneet keuhkot aiheuttavat vakavan hengitysvajeen, jonka hoito ei aina ole mahdollista tehohoidossakaan. Huono munuaistoiminta voi vaatia keinomunuaishoitoa eli dialyysia jo vastasyntyneenä. Maksan toiminnan muutokset ilmenevät useimmiten myöhemmin lapsuudessa.
Taudinkuva voi olla myös lieväoireinen, joskus harvoin lähes oireeton. Kohonnut verenpaine ja munuaisvajaatoiminta ovat kuitenkin tavallisia oireita jo varhaislapsuudessa. Verenpaineen hoito vaatii usein monen lääkkeen yhdistelmähoitoa. Munuaisvajaatoiminta johtaa useimmiten munuaisensiirtoon jo lapsuusiällä. Maksaan kehittyy sappiteiden laajentumia ja arpikudosta (fibroosia). Arpeutumisen edettyä pitkälle puhutaan kirroosista. Kirroosi aiheuttaa maksan toiminnan huononemisen, vatsan alueen laskimopaineen lisääntyvän nousun ja lopulta sisäisen verenvuodon riskiä. Maksansiirto voi olla aiheellinen oireiden edetessä.
