Palmoplantaariset keratodermat

Palmoplantaariset keratodermat (PPK) ovat ryhmä oirekuvaltaan ja periytymiseltään hyvin vaihtelevia periytyviä ihosairauksia, joissa kämmenten ja jalkapohjien iho paksunee huomattavasti. PPK:t jaetaan kolmeen eri ryhmään oireiden mukaan:

diffuusi eli laaja-alainen PPK
fokaalinen eli paikallinen PPK, jossa paksuuntumat ovat paineen ja hankauksen alueella
punktaatti eli pistemäinen PPK, jossa on lukuisia pieniä pistemäisiä kovettumia. Yleisimmin oireita on vain kämmenissä ja jalkapohjissa, mutta joskus oireita voi olla myös muilla ihoalueilla, hiuksissa, hampaissa, kynsissä, tai hikirauhasissa. Hyvin harvoin muutoksia on myös muissa elimissä.

Oirekuvaus

Palmoplantaariset keratodermat aiheutuvat ihon pintakerroksen paksuuntumisesta. Diffuusissa PPK:ssa koko jalkapohjan ja kämmenen iho on paksuuntunut. Usein paksuuntumaa reunustaa punainen ihoreunus. Oireilu voi alkaa jo muutaman kuukauden iässä, mutta on yleensä selvä 3–4 vuoden iässä. Aluksi iho punoittaa, jonka jälkeen kehittyy paksu kellertävä hyperkeratoosi eli ihon paksuuntuma, joka voi ulottua kämmenselkien ja jalkaterien päälle.

Fokaalinen eli paikallinen PPK ilmaantuu yleensä varhaislapsuudessa 5–10 -vuotiaaksi mennessä. Kämmenten ja jalkapohjien iholla paksuuntumat kehittyvät painealueille ja hankaukseen joutuville kohdille.

Pistemäiset PPK:t ovat harvinaisia varhaislapsuudessa ja kehittyvät yleensä vasta 10–70 -vuotiaana. Kämmenten ja/tai jalkapohjien iholle ilmaantuu lukuisia 2–8 mm:n kokoisia tiiviitä, usein vaaleita ja läpikuultavia paksuuntuneita pisteitä. Nämä voivat kasvaa syylämäisiksi ja tummua ja olla hyvinkin kivuliaita.

Kaikissa PPK:ssa paksuuntunut iho on altis sienitulehduksille. Lisäksi voi esiintyä liikahikoilua, rakkuloita ja bakteeritulehduksia.

Hoito

PPK:n hoito tapahtuu Ihotautien poliklinikalla ihotautilääkärin toimesta. Lievimmissä PPK:issa paikallishoito voidaan toteuttaa perusterveydenhuollossa.

Perushoitona ovat erilaiset perusvoiteet ja mekaaniset hionnat, joilla pyritään kosteuttamaan ja pehmentämään ihoa ja vähentämään hilseilyä.

Vaikeammissa ikytooseissa käytetään usein perusvoiteiden lisäksi suun kautta lääkityksenä A-vitamiini pohjaisia lääkkeitä eli retinoideja.

Diagnosointi

PPK:n diagnosointi tapahtuu ihotautilääkärin ja perinnöllisyyslääkärin yhteistyönä. Diagnoosi perustuu tarkkaan oireiden ja taudinkulun sekä periytyvyyden selvittämiseen sukupuun avulla. Tarvittaessa otetaan ihon koepala ja diagnoosi pyritään varmistamaan geenitutkimuksella.

Periytyvyys ja esiintyvyys

Diffuusit PPK:t periytyvät vallitsevasti ja muutokset löydetään yleensä keratiini 1 ja 9 -geeneissä (KRT1 ja KRT9).

Fokaaliset PPK:t periytyvät vallitsevasti ja peittyvästi ja muutoksia tavataan mm. Keratiini 1, Desmogleiini1 ja desmoplakiinigeeneissä (KRT1, DSG1).

Pistemäinen PPK periytyy pääasiallisesti vallitsevasti ja muutoksia on löydetty mm. keratiini 16 -geenissä (KRT16).

Palmoplantaariset keratodermat ovat varsin harvinaisia. Diffuusin PPK:n esiintyvyys on 1 tapaus 50 000 henkilöä kohti, fokaalisen ja pistemäisen 1 tapaus 100 000 henkilöä kohti.

Lisätietoa

Keratosis Palmaris et Plantaris (emedicine.medscape.com, englanniksi)