Symtomen vid HAE uppträder som lokala svullnadsattacker oftast i ansiktet, extremiteterna, könsorganen eller övre luftvägarna. Svullnaden i slemhinnorna i magen eller tarmväggarna visar sig som akut magsmärta, illamående, kräkningar och ibland diarré. Symtomen påminner om akut buk och kan därför leda till onödig jouroperation innan patientens diagnos är känd. Under en HAE-attack förstärks symtomen till sitt maximum inom 8–12 timmar i allmänhet. Hos större delen av patienterna uppträder försymtom, inklusive icke-kliande erythema marginatum-eksem, huvudvärk, akut stark trötthet, snabba humörsvängningar, ångest och lokal obehagskänsla. Attackernas svårighetsgrad och frekvens varierar mellan olika individer men även hos samma patient från gång till gång. Utan behandling varar ett HAE-anfall från en till fem dagar, typiskt 2–3 dygn. Svullnadsattacker i svalget är livsfarliga och kräver alltid snabb behandling. Oftast kommer attackerna utan någon tydlig orsak. En HAE-attack kan dock utlösas av infektion, psykisk eller fysisk stress, trauma (även litet), operationer och andra åtgärder, hormonförändringar och ACE-hämmare.
HAE ärvs autosomalt dominant. Mutationer har upptäckts åtminstone i C1-hämmarens gener (typ I och II) samt gener i faktor XII.
HAE finns hos cirka en av 50 000 personer.