Sällsynta autoimmuna bullösa hudsjukdomar är sjukdomar i pemfigus-gruppen och linjär IgA-sjukdom Hudsymtomen uppstår på grund av en autoimmunreaktion. Pemfigus vulgaris förekommer hos vuxna i åldersgruppen 60–80 år, medan linjär IgA-sjukdom förekommer även hos barn (härav sjukdomens andra namn ”Chronic bullous disease of childhood”).
I pemfigus vulgaris bildas antikroppar mot desmoglein 3-strukturerna mellan keratinocytcellerna i epidermis. För att säkerställa diagnosen undersöks histologiska fynd i hudbiopsier och i ett s.k. immunofluorescensprov ser man en fluorescerande färgning i cellmellanrummen i epidermis. I blodprovet tittar man på antikroppar mot desmoglein och intercellulärrummet. Sjukdomen är i allmmänhet kronisk och kräver läkemedel bl.a. i form av invärtes kortison och andra immundämpande läkemedel, såsom metrotrexat eller azatioprin.
Vid linjär IgA-sjukdom bildas IgA-antikroppar på hudens basalmembran och vid immunofluorescensfärgning ser man IgA. Ibland kan även i denna sjukdom blodprovet visa antikroppar riktade mot pemfigoid och basalmembran. Sjukdomen behandlas vanligen med avlosulfon (Dapson) och i sjukdomens initialfas eller dess aktivering med en invärtes kortisonkur.
Vid pemfigus får huden ytliga blåsor, som lätt går sönder. Eksemet är ofta koncentrerat till bålen, men det kan finnas blåsor eller hudbristningar även i extremiteterna. Med pemfigus vulgaris förknippas ofta även symtom i munnens slemhinnor och tandköttsinflammation Pemfigus är en kronisk sjukdom som i och för sig lindras med invärtes behandlingar, men som kräver långvarig vård. Mot slemhinnesymtom i munnen används oftast salvor som innehåller kortison eller munsköljningsmedel eller lokalt bedövande vätska.
Linjär IgA-sjukdom uppträder ofta som pärlbandsaktiga blåsansamlingar på kroppen, men blåsor förekommer även runt munnen eller i genitalområdet. Eksemet hålls oftast väl under kontroll med avlosulfon. Så småningom minskar i allmänhet sjukdomsaktiviteten och man slipper invärtes läkemedelsbehandlingar.
Sällsynt autoimmun hudsjukdom med en förekomst på 1–5/10 000.