10.9.2019 Taisto Sarkola. HUS, Sjukvård för barn och unga.
Lungpulsåderklaffen är belägen mellan höger kammare och lungpulsådern. Klaffen fungerar som ett slags bakslagsventil. När kammaren dras samman öppnas klaffen och släpper ut blodet från kammaren till lungartären. Därefter stängs klaffen och hindrar blodet att rinna tillbaka till kammaren.
Lungpulsåderklaffen kan från födseln vara avvikande så att klaffbladen (oftast tre stycken) är dåligt utvecklade och klaffen inte normalt öppnas. Bladen kan ha vuxit ihop eller vara färre till antalet. Klaffbladen kan också vara förtjockade. Ibland sitter förträngningen ovanför klaffen och då är felet ofta förknippat med Noonans syndrom.
En lindrig pulmonalstenos orsakar endast ett blåsljud från hjärtat men ger inga symtom. Då är prestationsförmågan god. En svår pulmonalstenos orsakar andnöd vid ansträngning och försämrar prestationsförmågan, belastar hjärtat och kan till och med orsaka sänkt syresaturation. En mycket trång klaff kan orsaka cyanos och kräva omedelbar behandling hos nyfödda.
Pulmonalstenosen är det näst vanligaste medfödda hjärtfelet. Den utgör 8–10 procent av alla medfödda hjärtfel och 80–90 procent av alla fel som orsakar hindrat utflödet från höger kammare.
Felet är inte ärftligt. I kombination med Noonans syndrom är felet dock ärftlig.
Pulmonalstenosen ger alltid upphov till ett blåsljud. Ultraljudsundersökning av hjärtat fastställer diagnosen och felets svårighetsgrad.
Vid lindriga förträngningar är prognosen god och förträngningen blir sällan svårare under uppväxten.
Behandlingen sker oftast genom ballongutvidgning av klaffen i samband med hjärtkateterisering. Operation behövs mycket sällan. Efter behandling är prognosen utmärkt, de flesta patienter behöver aldrig nya åtgärder. Vid svår förträngning måste hjärtkateterisering göras tidigt efter födseln.