Första hjälp-drycker som egenvård för vuxna

Den allmänna anvisningen är avsedd för personer som har en av nedanstående sällsynta ämnesomsättningssjukdomar:

• VLCAD-brist (Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) deficiency)
• LCHAD-brist (Long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) deficiency
• Karnitinpalmitoyltransferas II (CPT II)-brist
• Karnitin-acylkarnitintranslokas (CACT)-brist
• Multipel acylkoenzym A-dehydrogenas (MAD)-brist
• Glutarsyreuri typ 1
• HMG-CoA-lyas brist
• Medium-kedja-acyl-koenzym A dehydrogenas (MCAD)-brist (MCADD)
• 3-hydroxy-3-metylglutaryl-CoA lyas (HMG-COA)-brist
• Karnitinpalmitoyltransferas I (CPT I)-brist
• Metylmalonisk acidemi
• Propionisk acidemi

1. Eventuellt illamående.

Direkt vid de första symptomen, om du mår illa eller tappar matlusten, ta 200 ml = 2 dl glukospolymerdryck.

Om du mår bättre efter en timme, kan du fortsätta med din vanliga diet.

Om du fortfarande mår dåligt, följ anvisningarna i punkt 2 och 3.

2. Illamående, feber över 38 grader, diarré eller annat sjukdomstillstånd, men är inte trött och kan ta vätska via munnen.

Ta första hjälpen-dryck med 2 timmars mellanrum på dagen och på natten.

Om du fortfarande mår dåligt, ät inte vanlig mat.

Fortsätt din läkemedelsbehandling.

3. Mår illa eller över 38 graders feber eller kräkningar/diarré OCH kan inte ta eller kräks av drycker eller mediciner eller är trött.

Om du inte kan första hjälpen-drycken eller dina mediciner, om du inte blir bättre eller om du blir ännu sämre, ta dig till akuten. Du behöver 10 % glukos intravenöst med 2 ml/kg kroppsvikt/timme (t.ex. 140 ml/timme, om du väger 70 kg).

Du behöver:

• vatten eller juice (detaljer i nedanstående tabell)
• glukospolymer (Fantomalt® eller Resource®),
• livsmedelsvåg och/eller dryckmixer (shaker), helst med mätskala.

Tillsätt först pulvret och därefter vätska till önskad volym

– blanda väl.

Ovanstående glukospolymerpreparat passar inte för alla vuxna patienter I så fall kan man använda alternativa energikällor (se exempel nedan). Kontrollera själv dryckernas sockerhalt per 100 ml, så du är säker på att du får tillräckligt med socker i förhållande till vätskemängden (i många av dessa drycker är sockerhalten mindre än 25 %).

Lågkaloridrycker med text t.ex. 'Sockerfri', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' eller 'Sugar free' lämpar sig inte som första hjälpen-drycker. De innehåller andra sötningsmedel och bara lite kalorier, så de ger inte den mängd kalorier som första hjälpen-drycken bör innehålla.

Alternativa första hjälpen-drycker för vuxna

a. Sockerhaltiga läskedrycker, juicer och saftdrycker (innehåller 10 g socker/100 ml) Drick 500 ml med 2 timmars mellanrum

OBS! På 24 timmar är vätskemängden 6 liter.

b. Mehukatti fruktmellanmål jordgubb eller päron (innehåller 13,5 g socker/100 ml) Drick 4 påsar (? 3,6 deciliter) med två timmars mellanrum

OBS! På 24 timmar är vätskemängden över 4 liter

Första hjälpen-drycker är drycker som innehåller rikligt med kolhydrater. De ska tas under sjukdomstiden eller om du mår dåligt, dvs. om du har illamående, kräkningar, diarré, feber över 38 grader eller vilket som helst sjukdomstillstånd som försämrar din aptit eller som hindrar dig att äta vanlig mat.

Första hjälpen-dryck ska intas med 2 timmars mellanrum både på dagen och på natten.

När ska jag ta första hjälpen-drycker

1. Eventuellt illamående

Direkt vid de första symptomen, om du mår illa eller tappar matlusten, ta 200 ml = 2 dl glukospolymerdryck.

Om du mår bättre efter en timme kan du fortsätta med din vanliga diet.

Om du fortfarande mår dåligt, följ anvisningarna i punkt 2 och 3.

2. Illamående, feber över 38 grader, diarré eller annat sjukdomstillstånd, men är inte trött och kan ta vätska via munnen

Ta första hjälpen-dryck med 2 timmars mellanrum på dagen och på natten.

Om du fortfarande mår dåligt, ät inte vanlig mat.

Fortsätt med din läkemedelsbehandling.

3. Mår illa eller över 38 graders feber eller kräkningar/diarré OCH kan inte ta eller kräks av drycker eller mediciner eller är trött

Om du inte kan första hjälpen-drycken eller dina mediciner, om du inte blir bättre eller om du blir ännu sämre, ta dig till akuten. Du behöver 10 % glukos intravenöst med 2 ml/kg kroppsvikt/timme (t.ex. 140 ml/timme, om du väger 70 kg).

Du behöver:

• vatten eller juice (se nedanstående tabell),
• glukospolymer (Fantomalt® eller Resource®),
• livsmedelsvåg och/eller dryckmixer (shaker), helst med mätskala.

Tillsätt först pulvret och därefter vätska till önskad volym

– blanda väl.

Fortsätt inta majsstärkelse som tidigare eller så mycket du tål.

Om du har en glukosmätare (eller utrustning för kontinuerlig glukoskontroll), mät blodsockret oftare än vanligt.

Ovanstående glukospolymerpreparat passar inte för alla vuxna patienter I det fallet kan du använda alternativa energikällor (se exempel nedan). Kontrollera själv dryckernas sockerhalt per 100 ml, så du är säker på att du får tillräckligt med socker i förhållande till vätskemängden (i många av dessa drycker är sockerhalten mindre än 25 %).

Lågkaloridrycker med text t.ex. 'Sockerfri', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' eller 'Sugar free' lämpar sig inte som första hjälpen-drycker. De innehåller andra sötningsmedel och bara lite kalorier, så de ger inte den mängd kalorier som första hjälpen-drycken bör innehålla.

Fortsätt inta majsstärkelse som tidigare eller så mycket du tål.

Om du har en glukosmätare (eller utrustning för kontinuerlig glukoskontroll), mät blodsockret oftare än vanligt.

Alternativa första hjälpen-drycker för vuxna

1. Sockerhaltiga läskedrycker, juicer och saftdrycker (innehåller 10 g socker/100 ml) Drick 500 ml med 2 timmars intervall

OBS! Vätskemängd per 24 timmar är 6 liter

2. Mehukatti fruktmellanmål jordgubb eller päron (innehåller 13,5 g socker/100 ml) Drick 4 påsar (= 3,6 deciliter) med två timmars mellanrum

OBS! På 24 timmar är vätskemängden över 4 liter.

Första hjälpen-drycker är drycker som innehåller rikligt med kolhydrater. De ska tas under sjukdomstiden eller om du mår dåligt, dvs. om du har illamående, kräkningar, diarré, feber över 38 grader eller vilket som helst sjukdomstillstånd som försämrar din aptit eller som hindrar dig att äta vanlig mat.

Första hjälpen-dryck ska intas med 2 timmars mellanrum både på dagen och på natten.

När ska jag ta första hjälpen-drycker

1. Eventuellt illamående

Direkt vid de första symptomen, om du mår illa eller tappar matlusten, ta 200 ml = 2 dl glukospolymerdryck.

Om du känner dig bättre efter en timme kan du fortsätta med din vanliga diet.

Om du fortfarande mår dåligt, följ anvisningarna i punkt 2 och 3.

2. Mår illa, men är inte trött och kan dricka vätska via munnen

Ta första hjälpen-dryck med 2 timmars mellanrum på dagen och på natten.

Om du fortfarande mår dåligt, ät inte vanlig mat.

Fortsätt ta dina mediciner och ditt aminosyrapreparat.

3. Mår illa eller över 38 graders feber eller kräkningar/diarré OCH kan inte ta eller kräks av drycker eller mediciner eller är trött

Om du inte kan första hjälpen-drycken eller dina mediciner, om du inte blir bättre eller om du blir ännu sämre, ta dig till akuten. Du behöver 10 % glukos intravenöst med 2 ml/kg kroppsvikt/timme (t.ex. 140 ml/timme, om du väger 70 kg).

Du behöver

• vatten eller juice (detaljer i nedanstående tabell)&
• glukospolymer (Fantomalt® eller Resource®),
• matvåg och/eller dryckmixer (shaker), helst med mätskala

Välj antingen Fantomalt® eller Resource® i nedanstående skala

Tillsätt först pulvret och därefter vätska till önskad volym

– blanda väl.

Kom ihåg att fortsätta använda MSUD-aminosyrapreparat vid sidan av första hjälpen-vätska.

Ovanstående glukospolymerpreparat passar inte för alla vuxna patienter I så fall kan man använda alternativa energikällor (se exempel nedan). Kontrollera själv dryckernas sockerhalt per 100 ml, så du är säker på att du får tillräckligt med socker i förhållande till vätskemängden (i många av dessa drycker är sockerhalten mindre än 25 %).

Lågkaloridrycker med text t.ex. 'Sockerfri', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' eller 'Sugar free' lämpar sig inte som första hjälpen-drycker. De innehåller andra sötningsmedel och bara lite kalorier, så de ger inte den mängd kalorier som första hjälpen-drycken bör innehålla.

Kom ihåg att fortsätta använda MSUD-aminosyrapreparat vid sidan av första hjälpen-vätska.

Alternativa första hjälpen-drycker för vuxna

1. Sockerhaltiga läskedrycker, juicer och saftdrycker (innehåller 10 g socker/100 ml)

Drick 500 ml med 2 timmars intervall

OBS! Vätskemängd per 24 timmar är 6 liter

2. Mehukatti fruktmellanmål jordgubb eller päron (innehåller 13,5 g socker/100 ml)

Drick 4 påsar (= 3,6 deciliter) med två timmars mellanrum

OBS! På 24 timmar är vätskemängden över 4 liter.

När du har använt näringsdrycker 24–48 timmar eller genast när du börjar känna dig bättre, ska du återgå till din normala diet under några dagar. Oftast går detta på 1–2 dagar, men ibland kan det behövas en längre övergång. Din näringsterapeut kan ge närmare anvisningar.

Denna anvisning är avsedd för personer som har en av följande ureacykelsjukdomar eller hyperammonemi:

• Hyperammonemi utan mer specifik diagnos
• Ornitintranskarbamylasbrist (OTC-brist)
• Karbamylfosfatsyntetas 1 (CPS1)-brist
• Citrullinemi typ 1 och 2 (= argininosuccinatsyntasbrist)
• ASAuri (= argininosuccinatlyasbrist)
• Arginasbrist (= argininemi)
• N-acetylglutamatsyntasbrist

Första hjälpen-drycker är drycker som innehåller rikligt med kolhydrater. De ska tas under sjukdomstiden eller om du mår dåligt, dvs. om du har illamående, kräkningar, diarré, feber över 38 grader eller vilket som helst sjukdomstillstånd som gör att du får dålig aptit eller som hindrar dig att äta vanlig mat.

När ska jag ta första hjälpen-dryck

1. Eventuellt illamående

Redan vid de första symptomen, om du mår dåligt eller tappar aptiten, ta 200 ml = 2 del glukospolymerdryck.

Om du känner dig bättre efter en timme, kan du fortsätta med din vanliga diet.

Om du fortfarande mår dåligt, följ anvisningarna i punkt 2 och 3.

2. Mår illa, men är inte trött och kan dricka vätska via munnen

Ta första hjälpen-dryck med 2 timmars mellanrum på dagen och på natten.

Om du fortfarande mår dåligt, ät inte vanlig mat.

Fortsätt ta dina mediciner och ditt aminosyrapreparat.

3. Mår illa OCH kan inte ta eller kräks av drycker eller mediciner eller är trött

Om du inte kan ta första hjälpen-drycken eller dina mediciner, om du inte blir bättre eller om du blir ännu sämre, ta dig till akuten. Du behöver 10 % glukos intravenöst med 2 ml/kg kroppsvikt/timme (t.ex. 140 ml/timme, om du väger 70 kg).

Du behöver:

• vatten eller juice (detaljer i nedanstående tabell)
• glukospolymer (Fantomalt® eller Resource®),
• matvåg och/eller dryckmixer (shaker), helst med mätskala.

Tillsätt först pulvret och därefter vätska till önskad volym

– blanda väl.

Ovanstående glukospolymerpreparat passar inte för alla vuxna patienter. I så fall kan man använda alternativa energikällor (se exempel nedan). Kontrollera själv dryckernas sockerhalt per 100 ml, så du är säker på att du får tillräckligt med socker i förhållande till vätskemängden (i många av dessa drycker är sockerhalten mindre än 25 %).

Lågkaloridrycker med text t.ex. 'Sockerfri', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' eller 'Sugar free' lämpar sig inte som första hjälpen-drycker. De innehåller andra sötningsmedel och bara lite kalorier, så de ger inte den mängd kalorier som första hjälpen-drycken bör innehålla.

Alternativa första hjälpen-drycker för vuxna

1. Sockerhaltiga läskedrycker, juicer och saftdrycker (innehåller 10 g socker/100 ml)

Drick 500 ml med 2 timmars intervall

OBS! Vätskemängd per 24 timmar är 6 liter

2. Mehukatti fruktmellanmål jordgubb eller päron (innehåller 13,5 g socker/100 ml)

Drick 4 påsar (= 3,6 deciliter) med två timmars mellanrum

OBS! På 24 timmar är vätskemängden över 4 liter.

När du har använt näringsdrycker 24–48 timmar eller genast när du mår bättre, ska du återgå till din normala diet under 1–2 dagar. Ibland kan näringsterapeuten rekommendera en långsammare proteinökning. Nedanstående tabell ska fyllas i tillsammans med näringsterapeuten för den individuella planen.

Kontrollera med din behandlande läkare om du ska göra ändringar i din medicinering.