Primär progressiv afasi som yttrar sig som språkliga symtom, är mindre vanligt än en annan sjukdom i pann- och tinningloberna, pannlobsdemens. Primär progressiv afasi består av tre sjukdomar: progressiv icke-flytande afasi, semantisk demens och logopenisk variant av primär progressiv afasi.
Samma genetiska defekter som orsakar pannlobsdemens kan också orsaka primär progressiv afasi. Den vanligaste av dessa är mutationen i c9orf72-genens upprepningssekvens. Den genetiska defekten förekommer endast i en del av fallen.
Diagnostisering och behandling av sjukdomen
Diagnosen baseras på patientens symtombild, och informationen från anhöriga är också värdefull för att ställa denna diagnos. I regel utförs bilddiagnostiska undersökningar av huvudet och laboratorieprover, särskilt för att utesluta andra orsaker. En talterapeut kan behövas för att diagnostisera progressiv afasi. En neuropsykologisk bedömning kan också genomföras. Mindre vanliga kompletterande undersökningar omfattar undersökning av cerebrospinalvätskeprov, PET-undersökning av hjärnan och genetiska undersökningar.
Behandlingen av primär progressiv afasi liknar i stort sett den för pannlobsdemens, men till skillnad från patienter med pannlobsdemens har afasipatienter ibland nytta av läkemedel mot Alzheimers sjukdom. Expertisen hos en talterapeut kan också användas.
Progressiv icke-flytande afasi
Vid progressiv icke-flytande afasi är de huvudsakliga symtomen svårigheter att producera tal och grammatiska fel. Talet blir långsamt och hackigt, det är svårt att hitta ord och det blir svårare att upprepa tal och att läsa. Dessutom kan talet påverkas av apraxi, dvs. svårigheter med den motoriska talproduktionen. Förståelsen av enskilda ords betydelse bibehålls, men det blir svårare att förstå mer komplexa meningar.
Semantisk demens
Vid semantisk demens blir det svårare att förstå ordens betydelse, men ordupprepning och talmotoriska färdigheter bevaras. Svårigheter att namnge saker uppträder tidigt och är betydande. Patienterna använder eufemismer och ersätter mindre vanliga ord med mer vanliga. I en diskussion är talet flytande, men innehållet är fattigt. Vissa patienter har också svårt att känna igen föremål och människor. Semantisk demens är också förknippad med beteendeförändringar och omedvetenhet om sjukdomen i högre grad än andra progressiva afasier.
Logopenisk variant av primär progressiv afasi
Till skillnad från andra former av frontotemporal demens orsakas den logopeniska varianten av primär progressiv afasi ofta av den neuropatologi som är typisk för Alzheimers sjukdom. Vid logopenisk variant av primär progressiv afasi är det största problemet för patienten att hitta ord. Problem uppstår med spontant tal, namngivning och upprepning av meningar. Däremot förekommer inga grammatiska fel i talet, till skillnad från vid progressiv icke-flytande afasi.