De omfattar en grupp progressiva hjärndegenerativa sjukdomar som degenererar i hjärnans främre (frontalloberna) och bakre (temporalloberna) delar. Dessa sjukdomar är ganska olika när det gäller symtom och forskningsresultat. Till skillnad från andra demenssjukdomar leder dessa sjukdomar vanligtvis inte till egentliga problem med minne eller perception i de tidiga stadierna av sjukdomen.
Den vanligaste formen är pannlobsdemens. Frontotemporal demens delas in efter den kliniska bilden i pannlobsdemens (behavioural variant frontotemporal dementia, bvFTD), som främst yttrar sig som beteende- och personlighetsförändringar, och primär progressiv afasi (primary progressive aphasia, PPA), som främst yttrar sig som språksymtom. Primär progressiv afasi delas vidare in i subtyper baserat på de kliniska symtomen.
Förekomsten av degeneration i pann- och tinningloberna
Frontotemporal demens börjar vanligtvis vid en yngre ålder än andra demenssjukdomar. Frontotemporal demens står för åtminstone ca 20 procent av de progressiva demenssjukdomarna hos personer i arbetsför ålder och ca 10–15 procent av alla progressiva demenssjukdomar. Den genomsnittliga debutåldern är 55 år, men spannet är från 30 till över 80 år. Sjukdomarna är dock sällsynta hos personer under 45 år. Förekomsten av sjukdomen bland äldre personer med minnesproblem är inte exakt känd, men sjukdomen är förmodligen underdiagnostiserad. Det uppskattas att förekomsten av sjukdomen i Finland är dubbelt så hög som det globala genomsnittet.
Frontotemporal demens kan vara något vanligare hos män än hos kvinnor.
Sjukdomen leder i genomsnitt till döden inom åtta år, men det finns stora variationer i sjukdomsförloppet. Ibland kan sjukdomen leda till döden inom några år efter utbrottet, men ibland kan man leva med den i över 20 år.
På grund av en gemensam genetisk bakgrund lider cirka 15 procent av alla personer med ALS samtidigt av frontotemporal demens, och 15 procent av alla personer med frontotemporal demens av ALS.