Otsa-ohimolohkorappeumat ovat joukko eteneviä aivoja rappeuttavia sairauksia, joille on yhteistä rappeuman paikantuminen aivojen etuosiin (otsalohkot) ja sivuille (ohimolohkot). Nämä sairaudet muodostavat oirekuvaltaan ja tutkimuslöydöksiltään varsin moninaisen kokonaisuuden. Muista muistisairauksista poiketen näissä sairauksissa ei tavallisesti ilmene varsinaisia muisti- tai hahmottamistoimintojen ongelmia taudin alkuvaiheessa.
Otsa-ohimolohkorappeumasairauksista yleisin on otsalohkodementia. Otsa-ohimolohkorappeumat jaetaan kliinisen kuvansa perusteella pääasiassa käytöksen ja persoonallisuuden muutoksina ilmenevään otsalohkodementiaan (behavioural variant frontotemporal dementia, bvFTD) ja pääasiassa kielellisin oireina ilmeneviin primaareihin eteneviin afasioihin (primary progressive aphasia, PPA). Primaarit etenevät afasiat jaetaan vielä alatyyppeihin kliinisen oirekokonaisuuden perusteella.
Otsa-ohimolohkorappeumien esiintyvyys
Otsa-ohimolohkorappeumat alkavat yleensä nuoremmalla iällä kuin muut muistisairaudet. Otsa-ohimolohkorappeumat aiheuttavat vähintään noin 20 % työikäisten etenevistä muistisarauksista ja noin 10–15 % kaikista etenevistä muistisairauksista. Keskimääräinen sairastumisikä on 55 vuotta, mutta vaihteluväli on 30 ikävuodesta yli 80 ikävuoteen. Alle 45-vuotiailla tautitapaukset ovat kuitenkin harvinaisia. Taudin esiintyvyydestä iäkkäimpien muistipotilaiden joukossa ei ole tarkkaa tietoa, mutta tauti lienee alidiagnosoitu. Arvioidaan, että tautia esiintyy Suomessa kaksinkertainen määrä verrattuna maailman keskiarvoon.
Otsa-ohimolohkorappeumat saattavat olla hieman yleisempiä miehillä kuin naisilla.
Sairaus johtaa menehtymiseen keskimäärin kahdeksassa vuodessa, mutta taudinkulussa on suurta vaihtelua. Joskus sairaus voi johtaa menehtymiseen jo muutaman vuoden sisällä sairauden puhkeamisesta, mutta joskus sen kanssa eletään jopa yli 20 vuotta.
Yhteisen geneettisen taustan vuoksi noin 15 % ALS-tautia sairastavista kärsii samanaikaisesti otsa-ohimolohkorappeumasta ja 15 %:lla otsa-ohimolohkorappeumaa sairastavista on samanaikainen ALS.