Normaalipaineinen hydrokefalia eli NPH on aivoselkäydinnestekierron häiriöstä johtuva muistisairaus. Sairaudelle tyypillisiä oireita ovat
- hiljalleen kehittyvä kävelyvaikeus
- muistivaikeudet
- virtsankarkailu.
Ensi- ja pääoire on yleensä kävelyvaikeus, joka alkaa tyypillisesti tasapainovaikeutena ja askeleen lyhentymisenä ja levenemisenä. Jalkojen kuvataan liimaantuvan lattiaan, ja esimerkiksi kääntymiseen tarvittava askelmäärä lisääntyy. Kognitiiviset eli aivojen tiedonkäsittelyyn liittyvät oireet voivat olla monimuotoisia ja vaihdella aloitekyvyttömyydestä ja yleisestä hidastumisesta lähimuistin heikentymiseen. Virtsaamisvaivat alkavat yleensä tihentyneenä virtsaamistarpeena. Hiljalleen lisääntyvä virtsankarkailu voi edetä lopulta täydelliseen pidätyskyvyttömyyteen.
| Toteaminen | NPH todetaan tyypillisen oirekuvan ja aivojen kuvantamisen perusteella. Sairausepäilyn herätessä diagnostiikan kulmakivenä on aivojen kuvantaminen joko tietokonekerroskuvauksella (TT) tai magneettikuvauksella (MK). NPH:lle tyypillisiä löydöksiä ovat aivokammioiden ja aivojen sivu-uurteiden laajentuminen ja samaan aikaan esiintyvä aivojen yläpinnan uurteiden tiivistyminen. Aivojen kuvantamisella voidaan poissulkea tai todentaa myös useita erotusdiagnostisesti merkittäviä sairauksia. |
| Syyt | NPH voi olla seurausta aiemmasta aivosairaudesta tai -vauriosta, mutta aina syytä ei löydy. NPH-tauti voi kehittyä minkä tahansa vakavan aivotapahtuman, kuten aivoverenvuodon, aivovamman tai aivokalvontulehduksen jälkeen ja joskus jopa vuosien viiveellä. Tällaisissa tapauksissa puhutaan niin sanotusta sekundaarisesta NPH-taudista (sNPH). Suurimmalla osalla potilaista ei ole tunnistettavissa selkeää edeltävää syytä, jolloin on kyse idiopaattisesta eli tuntemattomasta syystä johtuvasta taudista (iNPH). |
| Sairausriski | Alle 60-vuotiailla on yleensä kyse sekundaarisesta tautimuodosta tai niin sanotusta LOVA-taudista (Long-standing Overt Ventriculomegaly in Adults), jossa aivokammiot ovat poikkeuksellisen suuret ja ovat olleet sellaiset todennäköisesti vuosia, jopa vuosikymmeniä ennen oireita. Nykykäsityksen mukaan täysin oireettomia henkilöitä, joilla todetaan laajat aivokammiot, ei kannata hoitaa. Mikäli oireita ilmenee, hoidon tulokset ovat suurella todennäköisyydellä sitä paremmat mitä varhaisemmin hoito toteutetaan. Kuten monissa muissakin muistisairauksissa myös iNPH:ssa voi osalla potilaista esiintyä sairautta lähisuvussa. Koska oireet alkavat yleensä myöhäisellä iällä, tyypillisesti vasta 60 ikävuoden jälkeen, suvuittain esiintyvän sairauden ilmaantuvuusarvio (15-20 prosenttia) voi olla alakanttiin. NPH:lle tyypillisiä kuvantamislöydöksiä saatetaan todeta sattumalöydöksenä vuosia ennen oireita. Tässä tapauksessa henkilöllä on noin 40 prosentin riski saada oireita seuraavan 10 vuoden aikana. Varhainen hoito voi parantaa ennustetta, mutta ennalta ehkäisevää hoitoa ei sen riskit huomioiden suositella. |
| Oireiden hoito ja lievennys | Ainoa tehokas hoito on pysyvä aivo-selkäydinnestesuntti eli ohut silikoniletku, johon on liitetty virtausnopeutta säätelevä ja takaisinvirtauksen estävä läppä. Letkun kautta ylimääräistä aivo-selkäydinnestettä valuu vatsaonteloon. Sunttihoito auttaa yleensä parhaiten kävelyvaikeuksiin, joihin myös hoitovaste ilmenee nopeimmin. Myös muistivaikeudet voivat lievittyä hiljalleen jopa kuukausien viiveellä, ellei niiden taustalla ole jokin muu aivorappeumasairaus. Hoidosta huolimatta lähes puolella potilaista muisti heikkenee vuosien varrella, yleensä jonkin muun muistisairauden vuoksi. Mikäli suntista on selkeä apu oireisiin eikä todeta muuta muistisairautta, sairaudella juurikaan ole vaikutusta elinaikaan. Useimpien nykyään käytössä olevien läppien vastusta voidaan säätää ihon pinnalta tavallisimmin voimakkaalla magneetilla. Sunttilaite ei estä pään tai minkään kehonosan magneettikuvausta, mutta useimpien läppien paineasetus on tarkastettava magneettikuvauksen jälkeen. Hiljalleen yleistyvät niin sanotut magneettiturvalliset läpät, joiden asetukseen magneettikuvaus ei vaikuta. |