Lewyn kappale -tauti on kolmanneksi yleisin etenevä muistisairaus. Sitä esiintyy noin 5 prosentilla yli 75-vuotiaista suomalaisista. Tauti alkaa yleensä 50–80 vuoden iässä ja on hiukan yleisempi miehillä kuin naisilla. Tauti on saanut nimensä potilaiden aivoissa runsaina esiintyvistä mikroskooppisista proteiinikertymistä, Lewyn kappaleista, jotka sisältävät alfasynukleiini-nimistä proteiinia. Näiden kertymien tai taudin syytä ei täysin tiedetä, mutta tautimekanismissa on samankaltaisuutta Parkinsonin taudin kanssa. Tauti etenee hiljalleen vuosien kuluessa.
Lewyn kappale -tauti
Lewyn kappale -tauti on hiljalleen etenevä aivorappeumaa aiheuttava sairaus. Oireistoon kuuluvat ajattelun ja liikkumisen jähmeys, harhanäyt ja vireystilan vaihtelut. Hoidolla voidaan lieventää oireita.
Lewyn kappale -taudin oirekuva on usein monimuotoinen jo alkuvaiheessa. Oirekuva painottuu
kognitioon eli aivojen tiedonkäsittelyyn
harhanäkyihin
vireystilan säätelyn (esimerkiksi uniongelmat)
motoriikan ongelmiin.
Oireissa on päivittäistä ja jopa hetkittäistä vaihtelua: yhtenä päivänä potilas saattaa olla keskusteleva ja tarkkaavainen ja toisena päivänä väsynyt ja sekava.
Tiedonkäsittelyn ongelmat
Tiedonkäsittelyn ongelmat ilmenevät yleensä ensin tarkkaavuuden häiriönä, epäjohdonmukaisena ajatteluna ja toiminnanohjauksen vaikeuksina. Ajattelu saattaa jumiutua ja päätöksenteko vaikeutua. Potilaille kehittyy vaikeuksia hahmottaa näkemäänsä, kuten ympäristön suuntia ja tilaa. Muisti toimii taudin alkuvaiheessa usein suhteellisen hyvin, ja muistiongelmat tulevat häiritseviksi vasta taudin edetessä.
Harhanäyt
Näköharhat ovat Lewyn kappale -taudin tyyppipiirre, ja niitä esiintyy taudin edetessä yli 80 prosentilla potilaista. Näköharhat ilmenevät varsinkin hämärässä ilta- ja yöaikaan. Harhat ovat hyvin yksityiskohtaisia, usein varsin elävän oloisia eläimiä tai ihmisiä. Potilaat saattavat nähdä kodissaan vierailevan esimerkiksi edesmenneitä läheisiä tai lemmikkejä tai omia lapsia sellaisina kuin he olivat pienenä. Hahmot voivat ilmestyä ja kadota yhtäkkisesti. Näköharhat ovat harvoin potilaiden mielestä pelottavia. Vaikka potilaat usein tunnistavat harhat epätodellisiksi, ne saattavat vaikuttaa potilaiden käytökseen esimerkiksi siten, että potilas voi jutella harhoille. Välttääkseen leimautumista potilaat eivät välttämättä kerro näköharhoista edes läheisille. Näköharhat kuuluvat niin sanottuihin käytösoireisiin. Muita käytösoireita voivat olla esimerkiksi harhaluulot ja ahdistuneisuus sekä apatia. Käytösoireet voivat ilmetä haluttomuutena, aloitekyvyttömyytenä ja tunteiden latistumisena.
Väsymys ja univaikeudet
Vireystilan säätelyn ongelmat ilmenevät sekä päivä- että yöaikaan. Päivällä voi olla vaihtelevaa väsymystä ja jopa nukahtelua. Yöllä unet voivat olla levottomia. Normaalisti aivot estävät vilkeunen aikana kehon liikkeet, mutta Lewyn kappale -taudissa tämä estomekanismi on häiriintynyt ja potilaat saattavat ääntelehtiä, liikkua ja riuhtoa nähtyjen unien mukana. Näistä käytetään nimitystä vilkeunen aikaiset käytösoireet.
Liikeoireet
Motoriset oireet muistuttavat Parkinsonin taudin liikehäiriöitä: potilailla voi esiintyä lepovapinaa, liikkeiden hitautta ja jähmeyttä, kävelyn töpöttävyyttä, tasapainovaikeuksia ja kaatumisia.
Muina oireina potilailla ilmenee vaihtelevin määrin verenpaineen vaihtelua ja tähän liittyvää pystyasentohuimausta, ummetusta, virtsankarkailua ja hajuaistin heikentymää.
Lewyn kappale -taudin diagnoosi ei perustu vain yhteen oireeseen tai tutkimukseen vaan yhdistelmään oireita, oirekulkua ja tutkimuslöydöksiä. Oireita, oirekulkua ja potilaan toimintakykyä kartoitetaan haastattelemalla sekä potilasta että lähiomaisia. Kartoituksessa käytetään myös kyselylomakkeita. Näin saaduilla tiedoilla on suuri merkitys diagnostiikassa. Kaikilta muistiongelmista kärsiviltä tarkistetaan tiettyjä peruslaboratoriokokeita. Diagnoosia varten potilaiden aivojen toimintaa testataan muistin ja tiedonkäsittelyn testeillä ja lääkärin tutkimuksella. Aivojen rakennetta tutkitaan magneettikuvauksella tai tietokonetomografialla. Erityistapauksissa saatetaan tutkia aivojen toimintaa myös neuropsykologisella tutkimuksella tai isotooppikuvantamisella. Diagnoosiin pääsemiseksi saatetaan tutkia myös aivo-selkäydinnestenäyte muiden sairauksien poissulkemiseksi.
Parantavan hoidon puuttuessa Lewyn kappale -taudin hoito painottuu oireiden lieventämiseen ja elämänlaadun turvaamiseen.
Tiedonkäsittelyn ongelmiin ja näköharhoja lievittämään voidaan kokeilla lääkehoitona asetyylikoliiniesteraasin estäjiä (AKE-estäjiä). Kaikille potilaille nämä lääkkeet eivät sovi sivuvaikutustensa vuoksi.
Motorisiin ja muihinkin oireisiin voidaan kokeilla Parkinsonin taudin lääkkeitä, mutta Lewyn kappale -taudissa näistä lääkkeistä saatava apu on usein vähäisempi ja haittavaikutukset voimakkaampia kuin Parkinsonin taudissa. Yleisimpiä haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, huimaus ja sekavuuden ja näköharhojen pahentuminen. Näköharhojen ja motoristen oireiden hoito voi usein olla haasteellista, sillä harhoja lieventävät lääkkeet (psykoosilääkkeet) voimistavat usein motorisia oireita ja motoristen oireiden lääkkeet puolestaan näköharhoja. Yleensä nämä lääkehoidot aloitetaankin Lewyn kappale -tautia sairastaville potilaille tavanomaista pienemmillä annoksilla ja hiljalleen annosta nostaen. Samalla seurataan mahdollisia haittavaikutuksia.
Vilkeunen aikaisia käytöshäiriöitä voidaan hoitaa tarvittaessa muun muassa melatoniinilla. Liikunta ja fyysinen aktiivisuus ovat oleellisen tärkeitä aivojen, mielen ja kehon hyvinvoinnille. Potilaiden hyvään hoitoon kuuluvat myös hyvä yleishoito, kuntouttava hoito, riittävä tuki ja palvelut ja potilaiden oikeuksista ja etuuksista huolehtiminen. Edetessään muistisairaudet heikentävät potilaan ajokykyä. Hyvään hoitoon kuuluukin myös potilaiden ja kanssaliikkujien liikenneturvallisuuden huomioiminen. Tämän vuoksi ajokykyä arvioidaan säännöllisesti sairauden seurannassa.
Hoidon aloitus tapahtuu tyypillisesti muistipoliklinikalla, josta seuranta siirtyy myöhemmin perusterveydenhuoltoon. Muistisairauksien hoidosta ja seurannasta kerrotaan tarkemmin tämän sivuston Muistisairauksien hoito -osiossa.
Päivitetty 23.1.2023